Maladies neurologiques

Maladies neurologiques : des affections très diverses

Les affections qui touchent les cellules nerveuses sont très variées dans leur mode d’expression et sont, pour certaines d’entres elles, associées au vieillissement. Longtemps réputées incurables, elles bénéficient depuis une dizaine d’années d’une gamme de nouveaux traitements qui contribuent à améliorer la qualité de vie des malades.

Extrêmement nombreuses, les maladies affectant des cellules nerveuses ou neurones demeurent, pour la plupart d’entre elles, incomplètement comprises. En voici les plus fréquentes sans toutefois prétendre à l’exhaustivité. 

La maladie d’Alzheimer

La maladie d'Alzheimer représente aujourd'hui dans les pays développés la principale cause de démence et de dépendance chez les personnes âgées. En France, le nombre de personnes touchées approcherait les 600 000 et l'étude Paquid, qui a été réalisée dans notre pays, a montré que 15 % des sujets de 85 ans environ sont concernés par ce problème. Avec 110 000 nouveaux cas par an, cette maladie constitue un redoutable défi pour notre société en raison des problèmes importants de prise en charge sociale et médicale que posent ces patients.

La maladie d’Alzheimer se différencie des autres affections du cerveau pouvant entraîner une démence, des maladies d’origine vasculaire par exemple, par l’existence d’altérations spécifiques des cellules cérébrales. Au début, la maladie se manifeste par de simples troubles de mémoire portant essentiellement sur les faits récents, mais peu à peu les capacités intellectuelles des patients diminuent et ceux-ci éprouvent de plus en plus de difficultés pour communiquer avec leur entourage ou pour effectuer des gestes courants de la vie quotidienne.

Les biologistes ont découvert, il y a quelques années, que la dégénérescence puis la perte des neurones s’accompagne d’une diminution des taux d’acétylcholine, un médiateur qui joue un rôle important dans le fonctionnement cérébral, notamment dans le processus de mémorisation. Des médicaments, capables de s’opposer à cette réduction graduelle de l’acétylcholine cérébrale, sont donc aujourd’hui proposés pour retarder l’évolution de la maladie, comme la tacrine, ou plus récemment le donézépil et la rivastigmine, moins toxiques pour le foie...

Ces thérapeutiques possèdent une certaine efficacité, à condition d’être prescrites suffisamment tôt. D’où la nécessité de reconnaître les formes précoces de la maladie. Dans ce but, diverses consultations de la mémoire ont été créées dans les centres hospitaliers français. Grâce aux données de l’interrogatoire et à des tests psychométriques, les médecins arrivent à prévoir avec une certaine fiabilité les sujets qui risquent de développer par la suite une maladie d’Alzheimer et à les différencier de personnes dont les troubles de mémoire sont en rapport avec une autre maladie neurologique ou une simple tendance dépressive ou anxieuse.

Différents facteurs favorisants ont été mis en évidence dans la genèse de la maladie d‘Alzheimer, tels des paramètres génétiques, certaines formes particulières d’une lipoprotéine, l’apolipoprotéine E, et comme vient de le confirmer une étude effectuée par l’équipe du Pr Jean-François Dartigues (Université de Bordeaux) une trop forte teneur en aluminium de l’eau du robinet.

Les progrès thérapeutiques restent modestes. Cependant, la mise au point d'un vaccin expérimental dénommé provisoirement AN-1792 a été annoncée en juillet 2001 par la firme Elan Pharmaceuticals, lors du dernier congrès mondial sur la maladie d'Alzheimer. Ce vaccin qui a retardé la progression de lésions cérébrales chez des souris présentant une forme proche de la maladie humaine a été testé mondialement chez des patients. Mais début 2002, l'essai mondial portant sur 97 personnes a été arrêté suite à l'apparition de quatre cas de méningites !

La maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson représente la troisième maladie neurologique après la migraine et la maladie d’Alzheimer, et survient, en moyenne, vers la soixantaine. Les statistiques donnent à penser qu’elle toucherait 100 000 personnes en France. Cette affection découle d’une dégénérescence des neurones d’une petite zone du cerveau, le "locus niger", qui est responsable du contrôle de la motricité des mouvements et fabrique normalement un médiateur chimique, la dopamine. Chez les Parkinsoniens, la dopamine n’est plus produite en quantité suffisante et, de ce fait, apparaissent différents troubles neurologiques comme un tremblement des extrémités au repos, une augmentation anormale du tonus musculaire et une rigidité des membres, une lenteur et une diminution de l’activité physique. La marche est peu à peu perturbée ; l’écriture déformée ; la mimique est figée, mais à l’inverse de la maladie d’Alzheimer les fonctions intellectuelles sont en règle générales conservées.

L’origine de la maladie de Parkinson demeure inconnue, mais on sait que cette affection est plus répandue chez les boxeurs en raison des microtraumatismes crâniens répétés que peut induire cette activité sportive. Par ailleurs, certains toxiques en favorisent la survenue (insecticides, oxyde de carbone) et une affection très proche de la maladie de Parkinson a été décrite chez des toxicomanes américains qui avaient pris de l’héroïne de mauvaise qualité. Ce syndrome constitue donc un modèle d’étude de la maladie de Parkinson habituelle pour les neurologues.

Le traitement repose, en général, sur l’administration de lévodopa qui se transforme en dopamine dans l’organisme ou de médicaments mimant les effets de la dopamine. Il en existe aujourd’hui de très nombreux, de mieux en mieux tolérés.

De plus en plus souvent, on réalise aussi dans les cas graves des stimulations profondes du cerveau. Le principe consiste à activer, grâce à l’implantation d’électrodes, des centres cérébraux, comme le thalamus, qui ont pour rôle de bloquer l’apparition d’un tremblement mais qui n’assurent plus cette fonction en raison du manque de dopamine. Toutefois, le nombre de ces interventions demeure réduit car elles sont coûteuses et exigent des moyens techniques et humains importants.

Des méthodes de chirurgie stéréotaxique permettant de détruire électivement certaines zones cérébrales (thalamus, pallidum...) peuvent aussi être proposées pour supprimer le tremblement ou la rigidité corporelle. Enfin, des greffes de cellules de foetus dans le cerveau peuvent être effectuées car elles ont la capacité de sécréter de la dopamine. Mais, cette méthode de traitement est très lourde et n’a, depuis ses débuts en 1980, été appliquée qu’à quelques centaines de patients dans le monde.

Afin d’en élargir le champ d’application, les médecins tentent aujourd’hui de remplacer les cellules humaines par des cellules de porcs ou, même, de manipuler au laboratoire des cellules embryonnaires pour leur faire fabriquer de la dopamine avant de les réinjecter aux patients.

Sclérose en plaques, maladie de Huntington...

La longue liste des affections neuronales ne s’aurait s’arrêter là.

La sclérose en plaques est une affection de nature auto-immune, peut-être favorisée par des virus, qui est due à une réaction anormale du système immunitaire contre la gaine de myéline entourant les nerfs. Concernant 30 000 à 50 000 personnes en France, souvent d’âge jeune, elle se traduit par des troubles très variés et d’intensité différente d’un malade à l’autre, à type de fourmillements, de paralysie des jambes, de diminution de la force, d’anomalies de la vision qui apparaissent souvent par poussées en différentes régions du corps. A côté des formes sévères de l’affection, il existe aussi fort heureusement des formes moins graves de sclérose en plaques où les patients récupèrent toutes leurs facultés entre deux épisodes. Les formes sévères bénéficient aujourd’hui de l’emploi d’une substance agissant sur le système immunitaire, l’interféron, dont l’efficacité est démontrée. Les mécanismes mis en jeu dans l’apparition de la maladie sont mieux élucidés et de nombreuses thérapeutiques à visée immunologique sont expérimentées dans le but d’éviter à l’organisme de réagir contre sa propre myéline. Elles pourraient fournir une solution thérapeutique d’ici quelques années et des anticorps sont déjà parvenus à prévenir les poussées de la maladie dans des modèles animaux.

La Chorée de Huntington, qui se manifeste par des mouvements anormaux du bras et  du visage, a pour particularité d’être d’origine génétique, ce qui offre la possibilité de proposer un test à visée diagnostique à l’intérieur des familles atteintes.

Enfin, la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot, met en jeu une atteinte des neurones responsables de la motricité. Elle se traduit par une diminution importante des capacités physiques et, après un certain temps d’évolution, par une insuffisance respiratoire.

Dr Corinne Tutin