Accompagnement des personnes atteintes de maladies rares
Recommandations
Introduction
Depuis peu, l’amélioration de l’accompagnement des personnes malades est devenue un enjeu collectif.
En novembre 2004, le Plan national maladies rares a retenu comme un de
ses axes majeurs « la réponse aux besoins spécifiques d’accompagnement
des personnes atteintes de maladies rares ».
Quelques mois plus tard, la loi du 11 février 2005 sur l’égalité des
droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes
handicapées, a consacré la notion d’accompagnement des personnes en
substituant systématiquement ce terme à celui de prise en charge, sans
pour autant en donner une définition claire. Pour les personnes
concernées par des maladies rares, évolutives et physiquement
invalidantes, il est impératif que ces évolutions de vocabulaire se
traduisent par de réelles améliorations des pratiques.
L’AFM, en partenariat avec l’Alliance maladies rares, a conduit un
large travail de réflexion visant à produire des recommandations sur
ces besoins d’accompagnement.
Ce texte fait l’objet d’une première partie du présent document.
La seconde partie présente la synthèse d’une étude réalisée à l’automne
2005 sur les besoins d’accompagnement et qui a été une des
contributions au débat public organisé par l’AFM, le 17 janvier 2006 à
Evry.
Ces recommandations sont le fruit d’un large travail de réflexion
initié par l’AFM, en partenariat avec l’Alliance maladies rares, dans
le cadre d’un débat public organisé le 17 janvier 2006.
Elles ont été élaborées par un groupe de travail composé de personnes
concernées par des maladies rares aux caractéristiques variées. C’est
au nom de l’ensemble des personnes malades et de leurs familles
concernées par des maladies rares que ces recommandations ont été
produites.
Les enjeux de la rareté
Une maladie est dite rare si elle concerne moins d’une personne sur 2000.
Aujourd’hui 7000 maladies rares ont été identifiées.
Trois millions de français sont ainsi concernés par ces maladies.
Si, dans deux cas sur trois, elles se manifestent dès l’enfance, elles
peuvent néanmoins survenir à tout âge de la vie. Dans plus des deux
tiers des situations, elles sont graves et invalidantes.
Parce que...
-> Parce que ces maladies sont le plus souvent d'origine
génétique (plus de 80 %), au-delà de la personne malade, c'est sa
famille qui est concernée. Entre culpabilité, responsabilité et risques
de transmission, les lois de la génétique vont perturber les liens
familiaux habituels.
-> Parce que la variabilité de l’expression de ces maladies peut
être très grande d'un individu à un autre, la projection dans le futur,
nécessaire pour construire un projet de vie, peut être très difficile.
-> Parce que certaines maladies restent encore souvent mal
«étiquetées », avec des diagnostics incertains, très vagues et parfois
variables dans le temps, obtenus après des périodes parfois longues
d’errance diagnostique, de nombreuses personnes vont devoir apprendre à
vivre dans l'inconnu et l'incertitude.
-> Parce que ces maladies sont aujourd'hui presque toutes
évolutives, et qu’il n’existe pas encore de traitements thérapeutiques,
la perspective d'une guérison proche est hypothétique.
-> Parce que des traitements pouvant améliorer la qualité de vie et
parfois retarder l'évolution des symptômes sont souvent possibles mais
qu'ils varient en fonction des connaissances, la personne malade doit
apprendre à vivre avec le sentiment permanent du « est-ce que ce que je
fais est le mieux adapté ».
-> Parce que ces maladies sont rares, voire excessivement rares,
elles sont méconnues, tant des professionnels de santé que des acteurs
sociaux et administratifs. Pour faire reconnaître sa situation, la
personne malade va devoir apprendre, non seulement à vivre avec sa
maladie, mais aussi à se confronter à cette ignorance.
Trop souvent elle devra mener un combat permanent pour exister au sein de dispositifs inadaptés pour les minorités.
Elle va devoir apprendre à expliquer sa maladie, à en devenir un «
expert » d'expérience et de connaissance, en raison de la rareté et de
la faible accessibilité de l'information.
-> Parce que ces maladies sont presque toujours invalidantes, et que
les troubles générés peuvent être inhabituels voire parfois
difficilement « visibles », les personnes concernées vont devoir
apprendre à vivre avec la suspicion de certains ou l'incompréhension de
leur entourage. Leur « qualité de vie quotidienne » va souvent être mal
évaluée et mal comprise par les professionnels de santé et des
dispositifs médico-sociaux.
Les personnes qui vivent avec une maladie rare et celles concernées par
des maladies ou des situations de handicap plus fréquentes, ont en
commun, certains besoins d’accompagnement.
Les maladies rares sont le plus souvent invalidantes, chroniques,
évolutives, aujourd’hui incurables et d'origine génétique. Si on les
considère isolément, aucune de ces caractéristiques n'est spécifique et
ne génère un besoin original d'accompagnement.
Par contre, le cumul de ces caractéristiques met les personnes
concernées dans une situation souvent particulièrement complexe,
génératrice de besoins spécifiques d'accompagnement.
L’objet du présent texte n’est pas de couvrir l’ensemble des besoins
d’accompagnement mais d’attirer l’attention sur les spécificités des
maladies rares qui doivent particulièrement être prises en compte.
Quel accompagnement ?
Le terme d’accompagnement est aujourd’hui de plus en plus utilisé. Il
recouvre cependant des situations très différentes d’aide à la
réalisation d’actes essentiels de la vie quotidienne jusqu’à des
interventions permettant d’aider à l’élaboration et la mise en oeuvre
de projets de vie. Il concerne aussi bien le champ sanitaire (du
diagnostic aux soins) que le champ médico-social (de la compensation à
la citoyenneté). Il vise autant des actes posés par des professionnels
que par l’entourage familial ou amical. La « pair-émulation »,
c’est-à-dire le soutien apporté par d’autres personnes concernées par
la même maladie ou situation de handicap est aussi une forme
d’accompagnement souvent ignorée et pourtant irremplaçable.
Le remplacement systématique dans la loi du 11 février 2005 pour
l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté
des personnes handicapées, de l’expression « prise en charge » par
celle
« d’accompagnement », bien que l’intention qui l’ait motivé soit
louable, contribue à en faire un terme « politiquement » correct aux
contours un peu flous.
Que ce soit pour des personnes vivant à domicile ou vivant en
établissement, l’accompagnement désigne, d’une part, des pratiques et
attitudes professionnelles à l’égard de la personne malade et, d’autre
part, des dispositifs qui accroissent son autonomie.
Les personnes malades et leurs familles demandent à ce que le
changement de vocabulaire corresponde réellement à un changement des
pratiques.
Améliorer les pratiques et attitudes professionnelles
Les personnes concernées par les maladies rares, évolutives et
physiquement invalidantes, demandent à tous les professionnels,
médicaux, paramédicaux, sociaux et administratifs d’apporter une
attention particulière aux principes suivants.
1 > Apprendre à voir l’invisible
Derrière une situation de handicap, il peut y avoir une maladie rare et
complexe. Ces maladies présentent souvent des combinaisons
inhabituelles de symptômes.
De même, de nombreuses maladies rares ne se « voient pas », tout en étant lourdement invalidantes.
Un symptôme ou un handicap ne peut être correctement appréhendé indépendamment de la maladie rare qui l’a généré.
Les professionnels doivent accepter de rechercher une meilleure
connaissance et compréhension de la maladie rare qui génère les
situations de handicap, plutôt que de se cantonner à une interprétation
de ce qu’ils pensent connaître.
2> «Voir » la Personne
Derrière la situation de handicap, il y a la maladie rare. Comprendre
cette maladie ne doit pas pour autant occulter la prise en compte de la
personne.
L’accompagnement consiste à « faire avec la personne », « marcher
à côté de ». L’accompagnant doit être attentif à ne pas avoir d’idée
préconçue sur ce qui est bon pour la personne.
L’accompagnement doit reposer sur la recherche permanente d’une
relation de partage et de confiance mutuelle.
Accompagner, c’est aussi aider à rêver des projets, alors même que la
situation de handicap tend à s’interdire de rêver. C’est permettre que
des choix puissent être faits et les respecter, y compris dans les
situations de handicaps les plus lourds. Le respect de la liberté de la
personne accompagnée doit s’imposer comme une limite de
l’accompagnement.
L’accompagnement doit toujours être une possibilité offerte, un réel choix de la personne, jamais une obligation.
Chaque personne doit être appréhendée à travers ce qu’elle peut et veut faire, plutôt que de ce qu’elle ne peut plus faire.
3> Prendre en compte l’expertise des personnes malades
La faible prévalence, le très grand nombre de maladies différentes,
l’insuffisance et l’état mouvant de la connaissance sur les maladies
rares font qu’il est normal que les professionnels ne connaissent pas
chacune
de ces maladies.
Les personnes malades souhaitent vivement que, face à une maladie
qu’ils ne connaissent pas, les professionnels acceptent de rechercher
de l’information. Les centres de référence labellisés maladies rares ou
des services spécialisés tels que Orphanet (www.orpha.net) et Maladies
Rares Info Services (0 810 63 19 20) ont pour vocation de diffuser
cette information.
Plus que dans tout autre domaine, de très nombreuses associations de
malades concernées par des maladies rares ont acquis une expertise très
pointue et pertinente sur leurs maladies et les conséquences qu’elles
génèrent.
Elles doivent être identifiées comme des experts à part entière. Les
initiatives de formation initiale ou continue faisant appel aux
personnes malades comme formateurs aux côtés des spécialistes médicaux
et/ou administratifs doivent être encouragées et développées.
Qu’ils pensent ou non connaître la maladie, les professionnels doivent
impérativement reconnaître l’expertise des personnes malades sur leur
maladie. En effet, dans le domaine des maladies rares, l’expertise de
la
personne concernée et de ses aidants naturels doit être considérée comme irremplaçable.
La personne malade est le meilleur expert de sa propre expérience de la
maladie et des situations de handicaps qu’elle génère. Elle est aussi
très souvent détentrice d’une connaissance scientifique sur sa maladie
que les
professionnels de l’accompagnement doivent reconnaître.
Les aidants familiaux ont aussi une expertise d’expérience dans les
différentes situations de la vie de la personne malade, qui est trop
souvent oubliée et qui doit être considérée à part entière.
Les différentes expertises des professionnels de santé, des
professionnels de l’accompagnement, des personnes malades, des aidants
familiaux et des associations ne sont ni concurrentes, ni à
hiérarchiser. La complémentarité doit systématiquement être recherchée
et encouragée.
4 > Reconnaître le rôle des aidants naturels
La primauté de la personne malade et de sa liberté ne doit pas masquer l’importance des aidants naturels.
Comme pour d’autres situations de grande dépendance, le rôle des
parents, des conjoints et de l’entourage dans la réalisation des actes
de la vie quotidienne est essentiel, considérable et permanent.
Les professionnels doivent en permanence rechercher leur aide et leur
savoir, y compris en cas d’hospitalisation ou d’hébergement dans un
établissement adapté.
Le caractère le plus souvent transmis ou transmissible de la maladie
rare augmente considérablement le poids de la maladie pour l’ensemble
des membres de la cellule familiale : sentiment de culpabilité, rôle
d’informateur pour d’autres membres de la famille qui peuvent être eux
aussi concernés …
L’intervention des professionnels doit prendre en compte de façon
équilibrée les aspirations de la personne malade et des aidants ; elle
doit tendre vers des solutions qui conviennent aux uns et aux autres.
Elle doit aussi veiller aux besoins d’accompagnement des accompagnants
familiaux, épuisés par la lourdeur de la charge, besoins trop souvent
négligés.
La relation d’accompagnement devrait toujours être une relation
triangulaire entre les personnes malades, les professionnels et les
aidants naturels.
5> Comprendre le «temps spécifique» de la personne malade
Le plus souvent les maladies rares sont évolutives. L’absence ou la
faiblesse de la connaissance sur ces maladies, ainsi que la très grande
variabilité d’expression individuelle, ne permettent pas une vision
simple de la nature et de la rapidité des évolutions.
De nombreuses personnes vivent avec le poids permanent de risques d’aggravation rapide et imprévisible.
Dans ces conditions, se projeter dans l’avenir n’est pas toujours aisé.
Par ailleurs, la complexité d’organisation du maintien à domicile pour
les personnes les plus lourdement handicapées génère un sentiment
d’urgence permanente.
Les professionnels doivent aider les personnes malades à sortir de leur
gestion de la maladie au quotidien et à se projeter dans l’avenir.
Les professionnels médicaux, paramédicaux, sociaux, mais aussi et
surtout administratifs, doivent cependant prendre conscience que leur
notion du temps, des délais, des procédures et de la réactivité, n’est
pas la même que celle des personnes malades. Ils doivent tout mettre en
oeuvre pour mieux prendre en compte ce « temps spécifique de la
personne malade ».
6> Simplifier les parcours administratifs
La rareté des pathologies, la combinaison atypique des symptômes, le
caractère évolutif de la maladie, font que les relations des personnes
avec les organismes sociaux et administratifs de prise en charge
notamment, s’apparentent à un vrai parcours du combattant, au cours
duquel les personnes doivent indéfiniment expliquer et négocier leur
cas qui «ne rentre pas dans les cases». Il appartient aux dispositifs
de s’adapter aux situations rares et pas le contraire.
Les personnes concernées par des maladies rares s’épuisent dans ce
combat permanent et demandent que tous les professionnels prennent
conscience de la lourdeur de ce fardeau qui leur est imposé, en plus de
la
maladie, et simplifient au maximum leurs « investigations ».
7 > Repérer les besoins de soutien psychologique
Les maladies rares, que ce soit au moment du diagnostic, des périodes
d’aggravation rapides ou dans la vie quotidienne, marquent profondément
la personne malade et l’ensemble de sa famille : conjoint, parents,
enfants, fratrie. La lourdeur de ces bouleversements peut mettre en
difficulté de façon temporaire ou durable certaines personnes.
Le recours à un soutien psychologique adapté, par des professionnels
formés aux spécificités des maladies rares, peut être nécessaire et
doit être facilement accessible à tout moment de la vie des personnes.
Les associations et les groupes de paroles constituent des ressources
d’accompagnement. Le partage d’expériences avec des « pairs » est, en
effet, souvent irremplaçable.
Cependant, les personnes concernées par des maladies rares, malgré la
lourdeur des difficultés auxquelles elles sont confrontées, souhaitent
ne pas être considérées comme ayant, toutes, un besoin potentiel
d’accompagnement psychologique.
Faire évoluer les dispositifs
La loi sur les droits des malades (2002), le Plan national maladies
rares (2004) et la loi sur l’égalité des droits et des chances, la
participation et la citoyenneté des personnes handicapées (2005)
comportent, dans leurs principes, un certain nombre d’avancées
significatives et notamment :
la personnalisation de l’évaluation des besoins et des droits ; la production
et la diffusion d’une information de qualité sur les maladies rares ;
la création de centres de référence labellisés ; la création des Maisons
départementales des personnes handicapées ayant l’obligation d’appuyer
leurs décisions sur l’avis d’un centre expert…
Ces dispositions, dont certaines suscitent de grands espoirs pour les
personnes concernées par les maladies rares, évolutives et
invalidantes, doivent maintenant être effectivement mises en oeuvre.
La simplification des démarches, le financement de la compensation en
termes d’aides humaines et techniques, sont autant d’objectifs qui,
s’ils étaient atteints, pourraient améliorer la situation quotidienne
des personnes.
L’amélioration de la réponse aux besoins en aides technique et la
satisfaction des besoins en aides humaines, y compris dans les
situations
les plus extrêmes, doivent donner encore plus de sens à la notion d’accompagnement.
L’accompagnement de « projets de vie » doit plus souvent prendre le dessus sur l’organisation de « projets de survie ».
Dans ce contexte, les personnes concernées par des maladies rares
souhaitent particulièrement attirer l’attention sur les quatre enjeux
suivants.
1 > Mettre en oeuvre un accompagnement adapté dans les Maisons départementales des personnes handicapées
L’article 27 de la loi du 11 février 2005 confère aux maisons
départementales des personnes handicapées une mission d’accompagnement
à la formulation du projet de vie et à la mise en oeuvre des plans de
compensation mais aussi lors de l’annonce du diagnostic et aux
différents stades de l’évolution du handicap. Les personnes concernées
par des maladies rares attendent de ces maisons qu’elles mettent en
place des dispositifs permettant de répondre concrètement à ces
missions et que les professionnels concernés soient sensibilisés aux
spécificités et à la diversité des maladies rares.
Elles demandent également que soient effectivement appliquées les
dispositions figurant dans la loi du 11 février 2005 qui prévoient que,
dans l’attribution de la prestation de compensation, soit prise en
compte l’expertise des centres spécialisés dans les maladies rares.
2 > Former de nouveaux professionnels
Face à la difficulté de rechercher et de comprendre les informations et
devant la lourdeur des démarches dans les domaines sanitaires et
sociaux, les personnes malades demandent à bénéficier d’une possibilité
d’aide administrative et juridique qui fournisse de l’information sur
les dispositifs et d’une aide à la constitution des dossiers et à la
réalisation des démarches.
Les personnes souhaitent également, lorsqu’elles en ont besoin, pouvoir
avoir recours à des professionnels en mesure de les conseiller, d’être
leurs porte-parole, leurs avocats auprès des dispositifs afin d’assurer
les médiations et les coordinations nécessaires à la défense de leurs
intérêts et l’aboutissement de leurs projets.
Ces professionnels doivent, si les personnes concernées le souhaitent,
pouvoir également contribuer à la coordination des différents
intervenants.
Des expériences associatives ont été menées, depuis plusieurs années,
dans ce sens. Les métiers émergents qui ont montré leur pertinence
doivent être reconnus et leur développement doit être encouragé au
bénéfice de tous.
Des formations et des diplômes reconnaissant ces spécificités doivent être créés.
3 > Permettre l’accès à un accompagnement psychologique
Que ce soit à l’hôpital, au moment de l’annonce du diagnostic, lors des
phases d’évolution de la maladie ou à tout moment de la vie, les
personnes peuvent avoir besoin d’un accompagnement psychologique par
des professionnels spécifiquement formés aux maladies rares.
Aujourd’hui, cette possibilité est insuffisante et difficilement finançable en dehors d’établissements de santé.
Le développement de réseaux de professionnels formés à ces spécificités et financièrement accessible est nécessaire.
4 > Développer des possibilités de répit
Le travail fourni par les aidants est constitué, en plus de la prise en
charge d’actes de la vie quotidienne, d’un travail permanent de
coordination des différents intervenants, qui interdit la moindre
défaillance et enferme dans l’urgence.
Ces aidants doivent pouvoir bénéficier de professionnels ou
d’établissements capables de prendre le relais en cas de défaillance,
d’épuisement et de volonté légitime et normale de bénéficier de temps
de repos ou de partir en vacances.
Des moments de répit, aussi bien pour les aidants que les aidés, sont indispensables.
La multiplication de dispositifs économiquement accessibles et adaptés aux problématiques des maladies rares est urgente.
Source : http://www.alliance-maladies-rares.org/article.php3?id_article=294&id_rubrique=153
Recommandations, Accompagnement des personnes atteintes de maladies rares, évolutives et physiquement invalidantes
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AFM, Créée en 1958 par des malades et des parents de malades,
l’Association Française contre les Myopathies vise un objectif clair :
vaincre les maladies neuromusculaires, des maladies évolutives,
lourdement invalidantes, et pour la plupart d’origine génétique. Pour
cela, l’AFM mène un combat sur tous les fronts, de la recherche des
thérapeutiques à l’amélioration de la prise en charge médicale et de la
vie
quotidienne. Un combat qui bénéficie à l’ensemble des maladies
génétiques et des maladies rares mais aussi à toutes les personnes en
situation de handicap.
Alliance Maladies Rares, Créée en 2000, l’Alliance maladies rares est
un collectif national qui rassemble plus de 160 associations de
malades, représentant plus de 1 000 maladies rares et plus d'un million
de malades. Sa mission est de susciter et de développer, sur les
questions communes aux maladies rares et aux handicaps rares, d’origine
génétique ou non, toutes actions de recherche, d’entraide,
d’information, de formation et de revendication, pour :
> Faire connaître et reconnaître les maladies rares sur leurs enjeux
scientifiques, sanitaires et sociaux, ainsi que les personnes qui en
sont atteintes, auprès du public et des pouvoirs publics.
> Améliorer la qualité de vie et l’espérance de vie des personnes
par l’accès à l’information, au diagnostic, aux soins, aux droits, à la
prise en charge et à l’insertion.
> Promouvoir la recherche scientifique et clinique, donner l’espoir de guérison.