Gougerot-Sjögren (syndrome de)

Terme(s) connexe(s) : Sécheresse des yeux, Schimer (test de), Glandes salivaires (insuffisance de sécrétion des)

Introduction

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est un syndrome (association de signes) se déclarant généralement avant 40 ans et concernant essentiellement la femme. Il fait suite le plus souvent à une connectivite (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Symptômes

* Absence de larmes (à l'occasion d'une irritation par exemple) aboutissant à la xérophtalmie.
* Sensation de sable ou de corps étranger dans les yeux.
* Brûlures oculaires.
* Sécheresse de la peau.
* Pathologie buccale s'accompagnant de :

- Sécheresse la bouche avec brûlures gênant la déglutition (hyposialie ou asialie). La xérostomie est une forme de sécheresse excessive de la bouche, secondaire à une fabrication insuffisante de salive (hyposialie), parfois même à une absence de salive (asialie).
- Atteinte de la langue associée à une inflammation des gencives (gingivite) et des dents (caries).
- Délabrement des commissures labiales (jonction des lèvres, aux coins de la bouche).

* Pathologie des parotides (glandes salivaires placées devant l'oreille, près de l'angle de la mâchoire inférieure).
* Sécheresse de l'appareil sexuel et des autres muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air).
* Démangeaisons.
* Asthénie (fatigue).
* Vascularite leucocytoclasique (trisyndrome de Goujerot).
* Atteinte moins fréquente de certains organes (reins, poumons, articulations, vaisseaux).
* Arthralgies (douleurs articulaires).
* Myalgies (douleurs musculaires).
* Alvéolite lymphocytaire (inflammation des alvéoles petits sacs contenant l'air dans les poumons) avec afflux de leucocytes (variété de globules blancs).
* Fibrose pulmonaire (perte d'élasticité du tissu pulmonaire) assez fréquent.
* Atteinte de l'appareil d'épuration rénal (acidose tubulaire) nécessitant une surveillance des constantes biologiques (analyse de sang) en particulier le calcium et un dosage des hormones. parathyroïdiennes.
* Neuropathie périphérique (atteinte des nerfs périphériques de l'organisme) rarement centrale.
* Syndrome de Raynaud. Les doigts des mains et des pieds, comme n'importe quelle autre partie de l'organisme, comportent de petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se " ferment ", c'est-à-dire que leur diamètre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s'appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l'apparition successive d'épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d'oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l'arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche 10 % de la population générale.
* Purpura hyperglobulinémique. Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres devenant brunâtres ou jaunâtres. Il ne faut pas la confondre avec une ecchymose, qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion. Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Les symptômes qui apparaissent au cours de cette complication sont : un purpura siégeant essentiellement aux membres inférieurs, des arthralgies (douleurs des articulations), plein syndrome de Raynaud (modification du calibre des vaisseaux des extrémités des membres), la présence de ganglions (quelquefois).

Labo

* Des anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau de la cellule) sont positifs dans 50 à 80 % des cas.
* Une autre variété d'anticorps anti-Ro (SSA) (et anti-La (SSB) sont positifs dans 80 %.
* La recherche de cryoglobuline est positif dans 20 % des cas. Les cryoglobulines sont des immunoglobulines (anticorps) présentes dans le sang (cryoglobulinémie) susceptibles de se transformer (dissolution ou solidification) sous l'effet d'une température inférieure à 37°C. Ces modifications ont tendance à provoquer l'obstruction des vaisseaux et plus spécifiquement l'altération de leur paroi à la suite d'une réaction immunitaire antigène anticorps. La conséquence sera l'apparition de purpura (infiltrations de globules rouges dans le derme). On distingue plusieurs types de cryoglobuline : les cryoglobulines de type I provenant de la multiplication d'un certain type de globules blancs (les lmphoplasmocytes), les cryoglobulines mixtes dites de type II ou III, comprenant une association de deux immunoglobulines rencontrées généralement dans des maladies auto-immunes (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Les symptômes apparaissant au cours de cette pathologie sont : des troubles de la circulation (syndrome de Raynaud : anomalies du calibre des vaisseaux au niveau des extrémités des membres), une arthrite (inflammation des articulations), des hémorragies des muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air), des thromboses (caillots sanguins obstruant un vaisseau) de la rétine, des problèmes rénaux (glomérulonéphrite : inflammation des glomérules par dépôts de complexe antigène anticorps), des problèmes neurologiques, et une pathologie cutanée. Les examens montrent une vitesse de sédimentation très augmentée, la présence de protéines dans le sang, un taux élevé de gammaglobulines correspondant à une variété d'anticorps dans le sang et plus particulièrement d'immunoglobulines G.
* Les examens qui portent sur la coagulation sanguine sont normaux, en particulier le nombre de plaquettes est normal.
* L'hémogramme (nombre de globules rouges, blanc et plaquettes) montre une anémie et une leucopénie (baisse du nombre de globules blancs) dans environ 25 à 30 % des cas.
* La vitesse de sédimentation est accélérée, l'électrophorèse des protéines plasmatiques (dissociation des protéines soumises à un champ électrique) montre une hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50 à 70 % des cas. Les gammaglobulines sont une variété de protéines essentiellement utilisées comme anticorps.
* Le facteur rhumatoïde est positif dans environ 60 % des cas.
* Il est souhaitable de rechercher des anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite C.

Examens Complémentaires

La biopsie (prélèvement) des glandes salivaires est indispensable au diagnostic et à la surveillance de la patiente. Elle consiste à enlever, sous anesthésie locale, des échantillons de la glande salivaire. Ceux-ci sont prélevés sur la face interne de la lèvre inférieure. L'examen microscopique montre la pénétration à l'intérieur du tissu salivaire d'une variété de globules blancs des lymphoplasmocytes. Ils montrent également la destruction d'une partie de la glande (acinus) et des canaux qui permettent d'évacuation de la salive. Enfin la biopsie de la glande salivaire permet le suivi de la patiente. En effet au cours des différents prélèvements on peut constater la fibrose (perte d'élasticité) de la glande salivaire. Il a été mis en place une cotation en rapport avec l'infiltration plasmocytaire (pénétration des plasmocytes). Cette cotation va de 0 à 4. Les stades 3 et 4 permettent de porter avec certitude le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren.

La scintigraphie des glandes salivaires consiste à injecter un produit radio-isotopique décelé par un appareil récepteur. Le produit administré au patient est du technétium 99m. Cet examen est très sensible mais pas spécifique.

Différents tests permettent de confirmer le syndrome de Goujerot-Sjögren se sont :
Le test de Schimer qui utilise un buvard dont on mesure la longueur qui sera imprégné par la salive. Celui-ci est imprégné par les larmes. Si le buvard est mouillé sur une distance inférieure à 10 mm en cinq minutes, le test est positif.

Le test de la coloration au rose bengale est une épreuve qui consiste à mettre dans l'œil du patient atteint par la maladie de Goujerot-Sjögren, une solution (un mélange) de rose bengale (variété de colorant) qui permet de mettre en évidence les cellules de la conjonctive (fine peau recouvrant le devant de l'œil et l'intérieur de la paupière inférieure) et de la cornée (membrane recouvrant et protégeant le globe oculaire en avant) qui sont touchées par cette maladie.

Traitement

* Hygiène dentaire fréquente.
* Larmes artificielles (collyres plusieurs fois par jour).
* Sialagogue (médicaments comme l'anétholtritione ayant pour but d'augmenter la fabrication de salive)
* Utilisation de bonbons ou de chewing-gums.
* Boissons gazeuses permettant d'humecter la muqueuse buccale, favorisant également parfois la sécrétion de salive.
* Corticostéroïdes (cortisone).
* Immunosuppresseurs (médicaments visant à diminuer la fabrication d'anticorps par l'organisme).

http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/gougerot-sjogren-(syndrome-de)-4277.html

http://www.vulgaris-medical.com/

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