Les maladies associées à la fibromyalgie
Gougerot-Sjögren (syndrome de)
Terme(s) connexe(s) : Sécheresse des yeux, Schimer (test de), Glandes salivaires (insuffisance de sécrétion des)
Introduction
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est un syndrome (association de
signes) se déclarant généralement avant 40 ans et concernant
essentiellement la femme. Il fait suite le plus souvent à une
connectivite (le malade fabrique des anticorps contre ses propres
tissus).
Symptômes
* Absence de larmes (à l'occasion d'une irritation par exemple) aboutissant à la xérophtalmie.
* Sensation de sable ou de corps étranger dans les yeux.
* Brûlures oculaires.
* Sécheresse de la peau.
* Pathologie buccale s'accompagnant de :
- Sécheresse la bouche avec brûlures gênant la déglutition
(hyposialie ou asialie). La xérostomie est une forme de sécheresse
excessive de la bouche, secondaire à une fabrication insuffisante de
salive (hyposialie), parfois même à une absence de salive (asialie).
- Atteinte de la langue associée à une inflammation des gencives (gingivite) et des dents (caries).
- Délabrement des commissures labiales (jonction des lèvres, aux coins de la bouche).
* Pathologie des parotides (glandes salivaires placées devant l'oreille, près de l'angle de la mâchoire inférieure).
* Sécheresse de l'appareil sexuel et des autres muqueuses (couche
de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air).
* Démangeaisons.
* Asthénie (fatigue).
* Vascularite leucocytoclasique (trisyndrome de Goujerot).
* Atteinte moins fréquente de certains organes (reins, poumons, articulations, vaisseaux).
* Arthralgies (douleurs articulaires).
* Myalgies (douleurs musculaires).
* Alvéolite lymphocytaire (inflammation des alvéoles petits sacs
contenant l'air dans les poumons) avec afflux de leucocytes (variété de
globules blancs).
* Fibrose pulmonaire (perte d'élasticité du tissu pulmonaire) assez fréquent.
* Atteinte de l'appareil d'épuration rénal (acidose tubulaire)
nécessitant une surveillance des constantes biologiques (analyse de
sang) en particulier le calcium et un dosage des hormones.
parathyroïdiennes.
* Neuropathie périphérique (atteinte des nerfs périphériques de l'organisme) rarement centrale.
* Syndrome de Raynaud. Les doigts des mains et des pieds, comme
n'importe quelle autre partie de l'organisme, comportent de petites
artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles
se " ferment ", c'est-à-dire que leur diamètre diminue, entraînant une
chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela
s'appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par
l'apparition successive d'épisodes de pâleur et de cyanose (coloration
tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d'oxygène dans les
doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts
concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un
stress émotionnel interrompant l'arrivée du sang. La localisation de ce
phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On
estime que le phénomène de Raynaud touche 10 % de la population
générale.
* Purpura hyperglobulinémique. Le purpura est un écoulement
anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont
parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres devenant brunâtres
ou jaunâtres. Il ne faut pas la confondre avec une ecchymose, qui est
une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le
vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à
une infiltration de sang sous la lésion. Le purpura hyperglobulinémique
de Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique
des anticorps contre ses propres tissus). Les symptômes qui
apparaissent au cours de cette complication sont : un purpura siégeant
essentiellement aux membres inférieurs, des arthralgies (douleurs des
articulations), plein syndrome de Raynaud (modification du calibre des
vaisseaux des extrémités des membres), la présence de ganglions
(quelquefois).
Labo
* Des anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau de la cellule) sont positifs dans 50 à 80 % des cas.
* Une autre variété d'anticorps anti-Ro (SSA) (et anti-La (SSB) sont positifs dans 80 %.
* La recherche de cryoglobuline est positif dans 20 % des cas. Les
cryoglobulines sont des immunoglobulines (anticorps) présentes dans le
sang (cryoglobulinémie) susceptibles de se transformer (dissolution ou
solidification) sous l'effet d'une température inférieure à 37°C. Ces
modifications ont tendance à provoquer l'obstruction des vaisseaux et
plus spécifiquement l'altération de leur paroi à la suite d'une
réaction immunitaire antigène anticorps. La conséquence sera
l'apparition de purpura (infiltrations de globules rouges dans le
derme). On distingue plusieurs types de cryoglobuline : les
cryoglobulines de type I provenant de la multiplication d'un certain
type de globules blancs (les lmphoplasmocytes), les cryoglobulines
mixtes dites de type II ou III, comprenant une association de deux
immunoglobulines rencontrées généralement dans des maladies
auto-immunes (le malade fabrique des anticorps contre ses propres
tissus). Les symptômes apparaissant au cours de cette pathologie sont :
des troubles de la circulation (syndrome de Raynaud : anomalies du
calibre des vaisseaux au niveau des extrémités des membres), une
arthrite (inflammation des articulations), des hémorragies des
muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact
avec l'air), des thromboses (caillots sanguins obstruant un vaisseau)
de la rétine, des problèmes rénaux (glomérulonéphrite : inflammation
des glomérules par dépôts de complexe antigène anticorps), des
problèmes neurologiques, et une pathologie cutanée. Les examens
montrent une vitesse de sédimentation très augmentée, la présence de
protéines dans le sang, un taux élevé de gammaglobulines correspondant
à une variété d'anticorps dans le sang et plus particulièrement
d'immunoglobulines G.
* Les examens qui portent sur la coagulation sanguine sont normaux, en particulier le nombre de plaquettes est normal.
* L'hémogramme (nombre de globules rouges, blanc et plaquettes)
montre une anémie et une leucopénie (baisse du nombre de globules
blancs) dans environ 25 à 30 % des cas.
* La vitesse de sédimentation est accélérée, l'électrophorèse des
protéines plasmatiques (dissociation des protéines soumises à un champ
électrique) montre une hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50 à 70
% des cas. Les gammaglobulines sont une variété de protéines
essentiellement utilisées comme anticorps.
* Le facteur rhumatoïde est positif dans environ 60 % des cas.
* Il est souhaitable de rechercher des anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite C.
Examens Complémentaires
La biopsie (prélèvement) des glandes salivaires est indispensable
au diagnostic et à la surveillance de la patiente. Elle consiste à
enlever, sous anesthésie locale, des échantillons de la glande
salivaire. Ceux-ci sont prélevés sur la face interne de la lèvre
inférieure. L'examen microscopique montre la pénétration à l'intérieur
du tissu salivaire d'une variété de globules blancs des
lymphoplasmocytes. Ils montrent également la destruction d'une partie
de la glande (acinus) et des canaux qui permettent d'évacuation de la
salive. Enfin la biopsie de la glande salivaire permet le suivi de la
patiente. En effet au cours des différents prélèvements on peut
constater la fibrose (perte d'élasticité) de la glande salivaire. Il a
été mis en place une cotation en rapport avec l'infiltration
plasmocytaire (pénétration des plasmocytes). Cette cotation va de 0 à
4. Les stades 3 et 4 permettent de porter avec certitude le diagnostic
de syndrome de Gougerot-Sjögren.
La scintigraphie des glandes salivaires consiste à injecter un
produit radio-isotopique décelé par un appareil récepteur. Le produit
administré au patient est du technétium 99m. Cet examen est très
sensible mais pas spécifique.
Différents tests permettent de confirmer le syndrome de Goujerot-Sjögren se sont :
Le test de Schimer qui utilise un buvard dont on mesure la longueur
qui sera imprégné par la salive. Celui-ci est imprégné par les larmes.
Si le buvard est mouillé sur une distance inférieure à 10 mm en cinq
minutes, le test est positif.
Le test de la coloration au rose bengale est une épreuve qui
consiste à mettre dans l'œil du patient atteint par la maladie de
Goujerot-Sjögren, une solution (un mélange) de rose bengale (variété de
colorant) qui permet de mettre en évidence les cellules de la
conjonctive (fine peau recouvrant le devant de l'œil et l'intérieur de
la paupière inférieure) et de la cornée (membrane recouvrant et
protégeant le globe oculaire en avant) qui sont touchées par cette
maladie.
Traitement
* Hygiène dentaire fréquente.
* Larmes artificielles (collyres plusieurs fois par jour).
* Sialagogue (médicaments comme l'anétholtritione ayant pour but d'augmenter la fabrication de salive)
* Utilisation de bonbons ou de chewing-gums.
* Boissons gazeuses permettant d'humecter la muqueuse buccale, favorisant également parfois la sécrétion de salive.
* Corticostéroïdes (cortisone).
* Immunosuppresseurs (médicaments visant à diminuer la fabrication d'anticorps par l'organisme).
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/gougerot-sjogren-(syndrome-de)-4277.html
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