Vers un traitement contre la sclérose latérale amyotrophique?

                  Vers un traitement contre

        la sclérose latérale amyotrophique ?

Un lien-clé entre les prions et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Lou-Gehrig, a été découvert par des chercheurs canadiens.

La SLA est une dégénérescence des neurones qui contrôlent l'activité musculaire. Incurable, cette maladie touche environ 3000 Canadiens.

Actuellement, l'espérance de vie d'une personne atteinte est de 3 à 5 ans dans 80 % des cas. Cette maladie neurodégénérative devient mortelle au moment où elle atteint le système respiratoire. Le seul traitement pour les patients atteints est un médicament qui donne 3 mois de sursis.

La découverte

Le Dr Neil Cashman et ses collègues de l'Université de la Colombie-Britannique ont découvert que la protéine SOD1, qui est impliquée dans le processus de la SLA, présente des propriétés de type prion.

Les chercheurs ont montré que la SOD1 participait au processus appelé mauvais repliement guidé par la matrice. Cela signifie qu'une protéine contraint une autre protéine à changer de forme et à s'accumuler en grappes, processus semblable à celui qui est à l'origine des maladies à prions, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Cette nouvelle connaissance explique la propagation progressive de la SLA dans le système nerveux. Elle montre le rôle central de la propagation de protéines mal repliées dans les racines biologiques des maladies neurodégénératives comprenant la SLA, mais aussi l'alzheimer et le parkinson.

" Cette découverte représente un premier pas vers le développement de traitements ciblés pouvant éventuellement arrêter la progression de la SLA. "

                       — Dr Neil Cashman

Vers un traitement

Les chercheurs ont aussi identifié une cible moléculaire spécifique qui, lorsqu'elle est manipulée, interrompt la transformation de la SOD1 en la forme mal repliée qui est pathogène. Pour le moment, un anticorps a été développé et empêche la maladie de se développer sur des souris. Des essais cliniques sur les humains pourraient commencer dans cinq ans.

Le détail de cette découverte est l'objet d'un article dans les Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

Ces travaux ont été réalisés au laboratoire de Dr Neil Cashman situé au Brain Research Centre de l'Université de la Colombie-Britannique et par le Vancouver Coastal Health Research Institute, en collaboration avec les chercheurs de l'Université de l'Alberta. La recherche a été appuyée par PrioNet Canada et en partie par Amorfix Life Sciences et les Instituts de recherche en santé du Canada.

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Source : http://www.radio-canada.ca/