Maladie de Horton

Maladie de Horton

Définition

Il s'agit d'une maladie du sujet âgé, c'est une panartérite segmentaire, inflammatoire et subaiguë qui atteint habituellement l'extrémité céphalique mais qui peut aussi altérer les gros troncs artériels. Il s'agit d'une pathologie relativement fréquente, mais, si on soupçonne son origine dysimmunitaire, on ne connaît pas bien son étiopathogénie (son origine).

Cette maladie présente un pic de fréquence vers 75-80 ans, et atteint de façon un peu préférentielle les femmes.

Signes cliniques

*-* Signes généraux

Ils sont nombreux et parfois ne font pas toujours évoquer la maladie de Horton.

Les formes paucisymptomatiques sont fréquentes.

• amaigrissement,
• altération de l'état général,
• fièvre

Des signes sont beaucoup plus évocateurs :

• claudication de la mâchoire,
• pseudo polyarthrite rhizomélique,
• abolition du pouls temporal

Certains sont plus difficiles à rattacher:

• syndrôme de Raynaud,
• accident vasculaire cérébral,
• manifestations respiratoires.

*-* Signes ophtalmologiques

Ils sont sévères et fréquents. Le plus grand risque est la perte de vision d'un oeil, qui est souvent définitive et au delà de toute possibilité thérapeutique. Il est tout de même possible que ce soit le signe inaugural de la maladie. Parfois il peut y avoir, sans traitement, une cécité, d'où l'importance du diagnostic et du traitement.

Cette perte de vision s'accompagne de temps en temps d'amaurose fugace, de troubles visuels apparus quelque temps avant.

Cette pathologie opthtalmologique est une névrite optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA). C'est à dire que le nerf optique n'est plus vascularisé et nourri par les vaisseaux atteints par l'artérite du Horton.

Les signes décrits sont:

• une chute brutale, unilatérale de l'acuité visuelle
• l'oeil n'est pas rouge ni douloureux.

Au fond d'oeil on voit

• un oedème papillaire ischémique,
• souvent des micro-hémorragies périphériques et
• rarement des exsudats (nodules dysoriques).
• En un mois environ cela va évoluer vers une atrophie optique à bords nets.

L'angiographie fluorescéinique montre une mauvaise vascularisation de la papille qui va évoluer petit à petit vers l'atrophie, c'est à dire la mort du nerf optique. Une corticothérapie à forte dose va permettre de préserver l'autre oeil qui, sans cela, risquerait de subir le même sort.

Parfois il s'agit d'un tableau d'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR), qui fait toujours rechercher un Horton. On a décrit des signes plus inconstants, tels que scotomes scintillants, diplopie, etc.

Diagnostic

Il repose sur

• une anamnèse et un interrogatoire précis
• un examen clinique ophtalmologique urgent
• une vitesse de sédimentation augmentée (VS), souvent supérieure à 50 mm à la première heure. Ce signe n'est pas pathognomonique.
• une biopsie de l'artère temporale superficielle (BAT) qui signe le diagnostic en mettant en évidence une infiltration cellulaire granulomateuse. La négativité de cette biopsie ne permet pas d'éliminer le diagnostic. Comme cette maladie est    segmentaire il se peut que l'examen ait porté sur un fragment de l'artère qui n'est pas touché; toute biopsie devra être assez grande pour éviter ce piège.

Traitement

Dès qu'on a un soupçon de maladie de Horton, sans attendre le résultat des examens complémentaires, on entame une corticothérapie à forte dose dans le but de préserver la vision et d'éviter la perte fonctionnelle des yeux.

Cette thérapeutique est maitenue pendant plusieurs semaines, puis on va diminuer progressivement les doses pour finalement garder une dose très faible, à moins qu'on puisse stopper le traitement. Il est fréquent qu'il faille maintenir une petite corticothérapie pendant plusieurs années pour éviter une récidive. Cela est tout à fait inefficace quand la vision d'un oeil est perdue, rien ne pourra l'améliorer.

Conclusions

La maladie de Horton est maintenant bien connue et son traitement bien standardisé. La difficulté réside dans la précocité du diagnostic et du traitement, ce qui va conditionner l'évolution future.

Source

Comments

[ali]

jai 53 ans j ai été hospitalisé pendant 1 mois dans un hopital ,je souffais d épenchement au niveau des hanches et des bras ,mes mains étaient fermés et deloureuses,maux de tête et mal à la machoire et je suis sorti de cet hopital sans qu on me trouve la cause .
quelques jours + tard je souffrais terriblement j ai décidé de consulter dans un chu et tout suite on ne comprenais pas pourquoi on avait rien décellé dans l hopital précédant...!
j ai de nouveau resté un mois hopitalisé dans ce chu ou j ai été bien pris en main et je suis sous corticoides et je suis bien avec ce traitement mais j ai perdu 15 kg depuis le début de mes douleurs et je n ai rien repris alors k je mange toutes les 2 heures tellement k les corticoides me donne faim.
donc ma question et de savoir si il existe une association pour parler de ma maladie .........merci à vous
cordialement.

[MAZORQUITA]

Bonjour monsieurs, mesdames,
Ma maman etait peruvienne et elle avait cette maladie depuis l'année 1997,commence par des douleurs à la tête coté gauche, le medecin generaliste a declaré una maladie de Horton aprés avoir examiné les tempes de maman a dit qu'il etait sur a 99,99% que cetait la maladie de Horton, tout de suite l'as mise sur corticoides au debut il lui donnait 30mg je crois ,acompagne par calcium, potassium, vitamine E; aprés le cardiologue lui a donné de cardegic 70mg, aprés le medecin lui a baisse le corticide jusqu'au 5mg par jour,elle a perdue l'oeil gauche, quand elle avait ete opere de l'autre oeil por una cataracte il a fallut l' augumenter le corticoide a 17mg elle allait bien jusqu'a LE 17 Octobre 2010 a 4 heures du matin elle nous a surpri avec una crisis cardiaque massive notre generaliste a dit ça mais elle se pleignait de douleur d'estomac,et elle m'as dit j'ai froi a la gorge et il monte sur la tête mais je n'avait jamais pensait que s'agisait du coeur,je me demande pourqoui? que-ce que a produire ça,est que cetait a cuse des corticoides qui a affecté l'artere aorte je ne sais pas, aprés je me culpabilise est ce que je n'etait pas si vif pour appeler le SAMU et les pompiers?. S'il vous plaît donne-moi une réponse a tout ça, car je e me sent pas bien depuis qu'elle est morte, je pense tout le tepms.

MERCIE.
Ana Maria.