M A L A D I E : Myofasciite à macrophages

8 mars 2007

N° Orphanet
ORPHA592
CIM M60.2
Une nouvelle myopathie inflammatoire, dénommée myofasciite à macrophages, est observée avec une incidence croissante dans les principaux centres de myopathologie français. Depuis son apparition en 1993, plus de 100 cas ont été colligés, principalement en France, par le Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies Musculaires Acquises et Dysimmunitaires (GERMMAD). La maladie touche le plus souvent l'adulte, sans prédominance de sexe. La myofasciite à macrophages se révèle généralement par des douleurs musculaires (myalgies), d'intensité variable, notées dans 95% des cas, le plus souvent associées à une fatigue chronique invalidante (90% des cas). Les myalgies prédominent aux membres - notamment inférieurs - et sont souvent aggravées par l'effort. Des douleurs articulaires touchant principalement les grosses articulations périphériques sont notées dans 50 à 60% des cas. Un syndrome fébrile modéré est noté dans 30% des cas. Il n'y a pas de manifestations cutanées, ni de symptomatologie digestive. Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire, indispensable, réalisée de façon chirurgicale dans le deltoïde et intéressant le fascia. Elle met en évidence un infiltrat macrophagique focal pathognomonique. Les examens complémentaires ne sont pas toujours contributifs. Une augmentation des enzymes musculaires avec élévation de la Créatine Kinase (CK) est observée dans 30% des cas. L'électromyogramme montre un aspect myopathique chez moins de 30% des patients. La scintigraphie au Gallium révèle des anomalies évocatrices mais non spécifiques. Une origine toxique (vaccins aluminiques) est suspectée, justifiant la réalisation d'une enquête épidémiologique par l'Agence Française du médicament. De nombreux protocoles d'études épidémiologiques, cliniques, fondamentaux et thérapeutiques sont en cours, sous l'égide du GERMMAD, en collaboration avec l'Institut de Veille Sanitaire. *Auteurs : Pr P. Chérin, Dr J. Authier (mai 2001)*.

source et plus de détails avec liens : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=592