Les mystères de la maladie de Charcot

Les mystères de

La maladie de Charcot

Le tennisman Jérôme Golmard souffre d'une maladie de Charcot. Cette affection neurodégénérative reste bien mystérieuse en dépit d'une intense recherche. Mais gare aux mirages thérapeutiques

C'est le match de sa vie. Jérôme Golmard, ancien joueur de tennis français, a appris en janvier qu'il était atteint de la maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), une affection neurodégénérative qui provoque des paralysies progressives jusqu'à la défaillance respiratoire. Son origine est encore inconnue et l'on ne dispose pas de traitement efficace, ce qui laisse la place à des thérapies farfelues et plus ou moins dangereuses…

• Une évolution imprévisible

La SLA affecte les neurones moteurs, spécialisés dans la commande des mouvements. L'évolution spontanée de la maladie est très variable d'un individu à un autre, mais elle est souvent rapide. «La communauté médicale m'a informé que j'avais entre un et quatre ans à vivre, que j'étais un cas de dégénérescence rapide», écrit ainsi Jérôme Golmard sur le site Internet de l'association qu'il a créée.

• Des pistes de traitement prometteuses

Le riluzole est la seule molécule ayant prouvé une efficacité (modérée) pour ralentir l'évolution de la maladie, et l'essentiel de la prise en charge vise à pallier les handicaps associés. Mais la découverte récente de mutations génétiques et de marqueurs biologiques devrait permettre de mieux cibler les essais cliniques, écrivent Pierre-François Pradat, neurologue et chercheur en neurosciences à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris) et Luc Dupuis, chercheur à l'Inserm, dans un article paru récemment dans La Presse médicale.

Deux pistes sont prometteuses. D'une part, celle de l'enrichissement calorique ; la diète hyperlipidique notamment semble bien fonctionner chez l'animal, mais on ne dispose pas encore de preuves directes de son efficacité et «on ne sait pas si c'est le gras lui-même qui est bénéfique, ou le fait de retarder la perte de poids», précise Pierre-François Pradat. Une autre piste consiste à bloquer l'action de la protéine Nogo, qui empêche la repousse des axones (les fibres nerveuses chargées de véhiculer les messages électriques des neurones).

• Des thérapies alternatives séduisantes… mais dont il faut se méfier

Une maladie dramatique, à évolution rapide et que l'on ne sait pas soigner… Certains patients, notamment les plus jeunes, sont tentés par des thérapies alternatives à l'efficacité contestée. «Beaucoup de cliniques implantent ce qu'ils disent être des cellules souches, mais qui n'en sont pas vraiment», ou proposent des régimes, de la méditation, avec parfois des dérives sectaires, explique le Dr Pierre-François Pradat.

«Nous ne sommes pas nécessairement fermés aux thérapies alternatives, à deux conditions: qu'elles ne soient pas dangereuses, et qu'elles ne vident pas le compte en banque de nos patients, d'autant qu'ils ont besoin d'argent pour faire face à leur handicap», précise Pierre-François Pradat.

Le tennisman Jérôme Golmard a expliqué aller mieux depuis un traitement expérimental reçu en Californie. Les patients qui suivent ces thérapies alternatives ont souvent le sentiment qu'elles leur font du bien, sans que cela soit une preuve médicale. «La fatigue liée à la maladie est fluctuante, et elle est très sensible à l'effet placebo», précise le Dr Pradat.

• Apparition en «clusters», rôle du sport… beaucoup de controverses

La SLA semble parfois frapper en «clusters» : plusieurs cas apparaissent dans un même lieu et une même période de temps. Mais la réalité de ces clusters reste à prouver. De la même façon, on évoque parfois une surincidence chez les sportifs de haut niveau depuis qu'une quarantaine de joueurs de football italiens ont été touchés entre 1973 et 2008. «L'étude menée sur les joueurs du Calcio est remise en cause pour des raisons méthodologiques, et rien n'a été trouvé d'équivalent dans d'autres sports», nuance le Dr Pradat. «On n'a pas de preuve de surincidence de cette maladie chez les sportifs de haut niveau», ajoute le Dr Gérard Besson, patron du service de neurologie du CHU de Grenoble. On ne peut donc, insistent les deux médecins, ni affirmer que le sport de haut niveau est un facteur de risque de SLA, ni assurer le contraire.

• Des facteurs de risque incertains

La cause de la maladie de Charcot est inconnue: plusieurs gènes de susceptibilité ont été décrits, mais seuls 10 % des cas sont de forme dite «familiale». Son incidence est de 2 nouveaux cas par an pour 100.000 personnes. L'exposition à des métaux lourds, pesticides, herbicides ou solvants, des facteurs traumatiques, l'hygiène de vie (alcool, tabac…) ou certaines professions (travail agricole, militaires…) semblent être des facteurs de risque, mais, là encore, on se contente de soupçons.

Une chose en revanche ne fait aucun doute pour Pierre-François Pradat: impossible que, comme l'affirme Jérôme Golmard, des soins dentaires aient provoqué l'apparition de la maladie. «C'est totalement délirant, affirme le neurologue. Intellectuellement, ça ne tient pas.»

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