LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

LA SCLÉROSE LATÉRALE

AMYOTROPHIQUE

C'EST QUOI ?

Également appelée maladie de Charcot du nom de celui qui l'a décrite pour la première fois en 1865, la sclérose latérale amyotrophique est liée à une atteinte simultanée des neurones moteurs centraux et périphériques, menant progressivement à une paralysie des muscles et à des troubles de la motricité.

La sclérose latérale amyotrophique fait partie des maladies dites du motoneurone.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative du motoneurone

La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies dites rares : chaque année en France, 1.000 nouveauxcas de sclérose latérale amyotrophique sont diagnostiqués, ce qui représente 3 nouveaux malades par jour.

À ce jour, la cause précise de la sclérose latérale amyotrophique expliquant la dégénérescence des neurones n’a pas été identifiée. Parmi les hypothèses : une origine virale, génétique, environnementale (intoxication par les métaux lourds), etc.

En faveur de l’hypothèse d’une mutation génétique : les formes dites familialesavec plusieurs cas de la sclérose latérale amyotrophique dans une même famille.

À noter qu’il existe d’autres maladies du motoneurone, dont la plus fréquente est la sclérose en plaques. Mais la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en plaques primitive sont des maladies différentes de par leur cause et leurs symptômes.

Les différentes formes de sclérose latérale amyotrophique

Selon les premiers symptômes, on distingue plusieurs formes de sclérose latérale amyotrophique :

• La forme « spinale », se traduisant initialement par une paralysie des membres supérieurs et inférieurs, et qui touche deux tiers des patients. 

• La forme « monomélique », qui ne touche qu'un seul membre.

• La forme « bulbaire », débutant par des troubles de la parole ou de la déglutition.

• La forme « bulbaire pure », ne touchant que la déglutition et la parole.

Lors d’une sclérose latérale amyotrophique, la paralysie est progressive et entraîne une insuffisance respiratoire conduisant au décès dans les 2 à 3 ans (forme bulbaire) ou dans les 3 à 5 ans (forme spinale).

Les traitements visent à contrôler le prcessus évolutif de la maladie. Il existe des traitements médicamenteux et non-médicamenteux visant au maintien d’un bon état moteur général.

• Le traitement médicamenteux repose essentiellement sur le riluzole (Rilutek®), mais d’autres molécules sont actuellement à l’étude et tesées chez certains patients.

• Les autres traitements : kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie, antibiothérapie pour lutter contre les infections bronchiques, etc

La sclérose latérale amyotrophique apparaît surtout à partir de 40 ans.Elle touche les deux sexes avec une légère prédominance masculine (1,5 homme pour une femme).

Pour en savoir plus et trouver de l’aide 

Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone(ARSLA), www.arsla-asso.com

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