Névralgie migraineuse = Céphalée histaminique =

AVF: algie vasculaire de la face = clusters haedaches

Affection rare, d'étiologie inconnue , essentiellement de l'homme jeune. Il s'agit de crises de douleurs de l'hémiface, à maximum orbitaire, strictement unilatérales, toujours du même côté. La douleur est fréquemment associée à un larmoiement, une rougeur conjonctivale, une rhinorrhée et un syndrome de Claude Bernard-Horner (énophtalmie myosis et ptosis). Dans 80 à 90% des cas, l'algie vasculaire de la face (AVF) est épisodique, évoluant par salves pendant lesquelles les crises douloureuses surviennent quotidiennement. Les salves surviennent pendant des périodes de 3 à 10 semaines, avec crises quotidiennes. Ces salves se répètent périodiquement, le plus souvent 1 à 2 fois par an. Les crises (épisodes douloureux) durent de 15 à 120 min, et surviennent volontiers à heures fixes, notamment la nuit ou après la prise d'alcool, et se répètent 1 à 3 fois par 24 h. Beaucoup plus rarement, l'AVF est chronique, c'est-à-dire avec des crises quotidiennes.

Âge de prédilection: début: 30 ans chez l'homme  , très rare chez la femme de moins de 40 ans ,Début plus tardif, autour de la ménopause chez la femme Homme / femme =6/1 , déclenchées par la prise d'alcool. Incidence plus élevée d'ulcères gastro-duodénaux et de maladie coronarienne chez l'homme. Antécédent de migraine plus important chez la femme

Elle est très stéréotypée et associe

  1. Douleur de début brutal : atteignant son maximum en quelques minutes , durant de 15 minutes à 2 heures, siégeant dans la région orbitaire, toujours unilatérale et du même côté, très   intense, atroce, à type de broiement ou de déchirure, rarement pulsatile
  2. Patient généralementagité
  3. Signes neurovégétatifs homolatéraux à la douleur
          
     
    • Syndrome de Claude Bernard-Horner 
    • Larmoiement 
    • Rougeur oculaire (injection conjonctivale) 
    • Rhinorrhée 
    • Catarrhe nasal 
    • Sudation 
    • Œdème de l'hémiface

Profil évolutif caractéristique :  Crises douloureuses quotidiennes, survenant à heures fixes  Évoluant par salves de 3 à 10 semaines, se répétant 1 à 2 fois par an

Diagnostic différentiel:

  1. Les autres algies faciales       
    1. Hémicrânie paroxystique chronique: crises ayant les mêmes caractéristiques que l'AVF, mais beaucoup plus courtes (5 à 20 minutes) et beaucoup plus fréquentes (10 à 30 par jour) très sensible à l'indométacine
    2. Névralgie du trijumeau
    3. Névralgie du glosso-pharyngien
  2. Migraine: certaines formes de migraines ont des caractéristiques communes avec l'AVF
  3. Artérite temporale de Horton (AVF du sujet âgé)
  4. Dissection de l'artère carotide interne
  5. Douleurs faciales secondaires à une pathologie tumorale (cancers ORL surtout)
  6. Glaucome aigu par fermeture de l'angle , Scanner cérébral et surtout IRM demandés en cas de doute diagnostique

Diagnostique positif  : Les caractéristiques de la douleur et son profil évolutif font le diagnostic. L'examen clinique neurologique est toujours normal, à l'exception du syndrome de Claude Bernard-Horner qui persiste parfois. Aucun examen complémentaire ne peut confirmer le diagnostic d'AVF qui est clinique.

Traitement : Durant les périodes de salves, éviter l'alcool et le stress, qui peuvent déclencher des crises

1- Traitement de la crise 

  1. Sumatriptan 6 mg en injection sous-cutanée, à répéter 1 heure après si nécessaire (ne pas dépasser 12 mg par 24 h)
  2. Dihydroergotamine ou tartrate d'ergotamine en spray (DHE spray) ou injectable ou en suppositoire dès le début de la crise
  3. Oxygène 100% (8-10 l/min) pendant 10 à 15 min administré à l'aide d'un masque dès le début de la crise (les bouteilles à oxygène sont alors installées à domicile comme pour les insuffisants respiratoires chroniques) , Les autres antalgiques sont en général inefficaces.

2- Traitement de fond: pas toujours indispensable; sa prescription et sa durée dépendent de la durée des salves, de la sévérité des crises et de la tolérance du patient.

  1. Tartrate d'ergotamine (voir plus haut) prescrite 30 min à 1 h avant l'heure présumée de la crise. Utilisable uniquement chez les patients dont les crises surviennent à heures fixes et seulement pendant quelques jours (la prise d'ergotamine quotidienne pendant plusieurs semaines est contre-indiquée en raison du risque d'ergotisme). Contre-indication des macrolides durant la période du traitement
  2. Vérapamil (120 à 480 mg/j) prescrit après vérification de l'absence de contre-indication cardiaque; c'est un excellent traitement de fond, bien toléré par le sujet jeune
  3. Carbonate de lithium, très efficace mais nécessitant un respect absolu des contre-indications et une surveillance de la lithémie qui doit rester < 0,9 mmol/l. - Méthysergide (3 à 18 mg/j), efficace mais dangereux du fait du risque de fibrose rétropéritonéale
  4. Corticoïdes (habituellement prednisone per os à la dose de 1/2 mg/kg/j rapidement diminuée), efficaces mais il existe souvent un effet rebond à l'arrêt du traitement à l'origine d'une fréquente corticodépendance. Ils ne sont donc prescrits qu'en dernière intention dans cette indication. NB : Sumatriptan contre-indiqué pendant la grossesse. Dihydroergotamine injectable ou en spray contre-indiquée. Vérapamil, méthysergide, carbonate de lithium contre-indiqués le 1er trimestre

Surveillance régulière pendant les salves afin d'évaluer l'efficacité des traitements (de la crise de fond) ainsi que la tolérance. Conseiller au patient de consulter à nouveau en cas de nouvelle salve

Complications: L'AVF n'entraîne pas de complications par elle-même , Possibilité de blessure pendant les accès douloureux (suicide auto-mutilation .) , Les médicaments prescrits pour le traitement de la crise et le traitement de fond ont de nombreux effets secondaires.

Évolution : Les crises disparaissent totalement à la fin de la salve. Les salves peuvent récidiver 1 à 2 fois par an.

Source