Dermatomyosite (polymyosite)

Définition

C'est une maladie du collagène qui se localise dans les muscles et à la peau. C'est une affection rare souvent associée à une autre collagénose, à une vascularite ou à un cancer, en particulier bronchique ou digestif (syndrome paranéoplasique).

Symptômes

La maladie peut se voir à tout âge, même chez l'enfant. Elle est plus fréquente cependant entre 40 et 60 ans,  et deux fois plus fréquente chez la femme.

Les signes cutanés

Au début l'éruption de la face est un érythème plus ou moins violacé (livedo) en nappes et en taches séparées siégeant surtout sous les orbites (érythème  en lunette), à la face dorsale des mains et des doigts, aux coudes et aux genoux. Cette éruption s'accompagne d'un oedème dur. Ensuite,                  l'aspect est celui d'une poïkilodermie : réseau  érythémateux avec pigmentation, atrophie cutanée,       télangiectasies donnant à la peau un air bigarré.

Les signes musculaires

La myosite inflammatoire se traduit par des douleurs musculaires avec amyotrophie. La force musculaire est diminuée. Les muscles finissent par s'atrophier provoquant une invalidité. L'atteinte   des muscles pharyngo-laryngés et des muscles respiratoires  fait toute la gravité de la maladie. Des          signes articulaires proches de la polyarthrite rhumatoïde ont fréquemment présents.

D'autres  symptômes peuvent être associés : adénopathies,  splénomégalie, syndrome de Raynaud, acrocyanose,  tachycardie, péricardite, névralgies, paresthésies,  hypoesthésies...

Examens complémentaires

• anémie
• hyperleucocytose avec hyperéosinophilie
• vitesse de sédimentation accélérée
• hypercréatininurie;
• transaminases,  surtout enzymes musculaires, augmentés;
• test au latex parfois positif;
• l'électromyogramme (EMG) confirme le diagnostic.
• la biopsie  musculaire montre des lésions caractéristiques.

Diagnostic différentiel

• sclérodermies;
• sarcoïdose musculaire;
• dystrophie musculaire progressive;
• myasthénie;
• myopathies métaboliques.

Traitement

Il repose  sur la corticothérapie. Dans certains cas les immunosuppresseurs sont nécessaires.
La rééducation musculaire est entreprise entre les poussées. Quand la maladie est associée à un cancer, l'ablation  de la tumeur permet souvent une régression de la myosite.